โรคเอแอลเอสคืออะไร? อาการและกระบวนการ

โรคเอแอลเอสคืออะไร?

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic หรือ ALS เป็นกลุ่มของโรคทางระบบประสาทที่พบได้ยากซึ่งส่วนใหญ่เป็นผลมาจากความเสียหายต่อเซลล์ประสาทที่รับผิดชอบในการควบคุมการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อโดยสมัครใจ กล้ามเนื้อโดยสมัครใจมีหน้าที่ในการเคลื่อนไหว เช่น การเคี้ยว การเดิน และการพูด โรค ALS มีความก้าวหน้าและอาการมักจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป ปัจจุบันไม่มีทางเลือกในการรักษาเพื่อหยุดการลุกลามของ ALS หรือให้การรักษาให้หายขาด แต่การวิจัยในหัวข้อนี้ยังคงดำเนินต่อไป

โรคเอแอลเอสมีอาการอย่างไร?

อาการเริ่มแรกของ ALS จะแสดงออกมาแตกต่างกันในผู้ป่วยแต่ละราย แม้ว่าคนหนึ่งอาจมีปัญหาในการจับปากกาหรือถ้วยกาแฟ แต่อีกคนหนึ่งอาจมีปัญหาในการพูด ALS เป็นโรคที่มักลุกลามอย่างค่อยเป็นค่อยไป

อัตราการลุกลามของโรคจะแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย แม้ว่าเวลารอดชีวิตโดยเฉลี่ยของผู้ป่วย ALS จะอยู่ที่ 3 ถึง 5 ปี แต่ผู้ป่วยจำนวนมากสามารถมีชีวิตอยู่ได้ 10 ปีหรือมากกว่านั้น

อาการเริ่มแรกที่พบบ่อยที่สุดใน ALS คือ:

• สะดุดล้มขณะเดิน
• พกพาสิ่งของลำบาก
• ความบกพร่องในการพูด
• ปัญหาการกลืน
• ตะคริวและตึงในกล้ามเนื้อ
• ความยากในการตั้งศีรษะให้ตั้งตรงอาจแสดงได้ดังนี้

ALS ในตอนแรกอาจส่งผลต่อมือข้างเดียวเท่านั้น หรือคุณอาจมีปัญหากับขาเพียงข้างเดียวทำให้เดินเป็นเส้นตรงได้ยาก เมื่อเวลาผ่านไป กล้ามเนื้อเกือบทั้งหมดที่คุณควบคุมจะได้รับผลกระทบจากโรคนี้ อวัยวะบางส่วน เช่น กล้ามเนื้อหัวใจและกระเพาะปัสสาวะ ยังคงแข็งแรงสมบูรณ์

เมื่อ ALS แย่ลง กล้ามเนื้อก็เริ่มแสดงอาการของโรคมากขึ้น อาการขั้นสูงของโรค ได้แก่:

• กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรง
• มวลกล้ามเนื้อลดลง
• มีอาการเช่นปัญหาการเคี้ยวและกลืนเพิ่มขึ้น

สาเหตุของโรคเอแอลเอสคืออะไร?

โรคนี้ถ่ายทอดมาจากพ่อแม่ประมาณ 5 ถึง 10% ของกรณี ในขณะที่กรณีอื่นๆ ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด สาเหตุที่เป็นไปได้ในผู้ป่วยกลุ่มนี้:

การกลายพันธุ์ของยีน การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมต่างๆ สามารถนำไปสู่โรค ALS ทางพันธุกรรมได้ ซึ่งทำให้เกิดอาการที่เกือบจะเหมือนกับรูปแบบที่ไม่ใช่ทางพันธุกรรม

ความไม่สมดุลของสารเคมี มีการตรวจพบระดับกลูตาเมตที่เพิ่มขึ้นในสมองและทำหน้าที่ในการส่งข้อความทางเคมีในผู้ที่เป็นโรค ALS การวิจัยพบว่ากลูตาเมตที่มากเกินไปทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์ประสาท

การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ บางครั้งระบบภูมิคุ้มกันของบุคคลสามารถโจมตีเซลล์ปกติของร่างกายได้ ส่งผลให้เซลล์ประสาทเสียชีวิต

การสะสมโปรตีนที่ผิดปกติ โปรตีนบางชนิดในเซลล์ประสาทในรูปแบบที่ผิดปกติจะค่อยๆ สะสมภายในเซลล์และทำลายเซลล์

การวินิจฉัย ALS เป็นอย่างไร?

โรคนี้วินิจฉัยได้ยากในระยะแรก เพราะอาการอาจเลียนแบบโรคทางระบบประสาทอื่นๆ ได้ การทดสอบบางอย่างใช้เพื่อแยกแยะเงื่อนไขอื่นๆ:

• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EMG)
• การศึกษาการนำกระแสประสาท
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)
• การตรวจเลือดและปัสสาวะ
• การเจาะเอว (กระบวนการเอาของเหลวออกจากไขสันหลังโดยการสอดเข็มเข้าไปในเอว)
• การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ

วิธีการรักษา ALS มีอะไรบ้าง?

การรักษาไม่สามารถแก้ไขความเสียหายที่เกิดจากโรคได้ แต่สามารถชะลอการลุกลามของอาการ ป้องกันภาวะแทรกซ้อน และทำให้ผู้ป่วยรู้สึกสบายใจและเป็นอิสระมากขึ้น การรักษาต้องใช้ทีมแพทย์และบุคลากรทางการแพทย์ที่ได้รับการฝึกอบรมในหลายพื้นที่ สิ่งนี้สามารถยืดอายุการอยู่รอดของคุณและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของคุณได้ วิธีการต่างๆ เช่น การใช้ยาต่างๆ กายภาพบำบัดและการฟื้นฟูสมรรถภาพ การบำบัดด้วยคำพูด อาหารเสริม การบำบัดด้านจิตใจและสังคมถูกนำมาใช้ในการรักษา

มียาสองชนิดที่แตกต่างกัน ได้แก่ Riluzole และ Edaravone ซึ่งได้รับการอนุมัติจาก FDA สำหรับการรักษาโรค ALS Riluzole ชะลอการลุกลามของโรคในบางคน บรรลุผลนี้โดยการลดระดับสารเคมีที่เรียกว่ากลูตาเมต ซึ่งมักพบในระดับสูงในสมองของผู้ที่เป็น ALS Riluzole เป็นยาที่รับประทานในรูปแบบเม็ดยา Edaravone ได้รับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำให้กับผู้ป่วยและอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรง นอกจากยาทั้งสองชนิดนี้แล้ว แพทย์ของคุณอาจแนะนำยาที่แตกต่างกันเพื่อบรรเทาอาการต่างๆ เช่น ปวดกล้ามเนื้อ ท้องผูก เหนื่อยล้า น้ำลายไหลมากเกินไป ปัญหาการนอนหลับ และภาวะซึมเศร้า